小伙一家两代患怪病 随时可能因血管病变猝死

吕世威站在医生面前，他的手臂比普通人长一些 记者魏铼摄

　　荆楚网消息 (楚天都市报见习记者赵杰 通讯员高翔)手指脚趾细长如蜘蛛，双臂展开长度远超身高，随时面临动脉病变的威胁——因家中多人患马凡氏综合征，来自安陆的吕世威一家犹如背负着随时会爆炸的炸弹。上周，吕世威带着二姐来到武汉中南医院，寻求破解疾病魔咒的办法。

　　一家两代人都患一种怪病

　　昨日，记者在中南医院见到了32岁的吕世威。他身高1.87米，很瘦。经医生测量，他的臂展达1.93米，超过身高，这是马凡氏综合征的特征之一。经了解，他的眼睛晶状体脱位，而这也是该病的特征之一。

　　今年7月24日，他的二姐吕世英突然胸闷胸胀，被诊断为夹层主动脉瘤。7月28日，中南医院心胸外科主任医师赵金平主刀，为吕世英实施了主动脉全弓置换术和二尖瓣手术。手术很顺利，目前二姐还需在ICU病房中观察一段时间。

　　吕世威上有两个姐姐，下有一弟一妹。据他介绍，他在孩童时代就意识到自己家的人跟别人家不一样。兄弟姐妹不仅瘦高如竹竿，而且眼神都不好，看什么都像隔了层雾。小学时吕世威在杂志上看到美国女排运动员海曼因“马凡氏综合征”猝死的报道，他当时模模糊糊地意识到，自己和家人很可能得了同一种病。

　　1996年，吕世威的猜测应验了。46岁的母亲中风猝死，从生前症状推断，医生判断母亲死于马凡氏综合征。母亲的早逝让吕世威意识到，全家人随时可能面对死亡，这种威胁让他深感不安。

　　一个人为一家人坎坷求医

　　马凡氏综合征，俗称“蜘蛛指(趾)”，是一种先天性遗传结缔组织疾病。患者全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样，眼睛晶状体易脱落，80%的患者伴有先天性心血管畸形，发生主动脉夹层瘤、心脏瓣膜关闭不全等概率颇高。海曼猝死，就是主动脉瘤破裂所致。

　　明确了自己和家人都得了什么病，15岁那年，吕世威决定出去打工赚钱，给家人治病。

　　他从工地小工做起，尝试多个行业，却坎坷不断。卖服装时进的货被掉包，开游戏厅电路板被盗光，到新疆去包工程，工程款没追到又欠了工人大笔工钱……然而，他从来没动摇过攒钱治病的念头。

　　2006年，他也被确诊为马凡氏综合征并发主动脉瘤。手术后三天，6万元积蓄花光了，他只有强忍病痛走下病床，回家乡的小医院里打消炎针。

　　2007年，吕世威的弟弟因心血管病变猝死，家中一度阴云笼罩。

　　说什么也要救回二姐的命

　　由于母亲早逝，二姐在吕世威的成长过程中就像“半个妈妈”。7月二姐发病后，吕世威决定亲自陪二姐求医。

　　吕世威说，ICU病房的花费每天近一万元。为了筹钱，家中64岁的老父，现在还在工地上干活。

　　据赵金平主任介绍，顺利的情况下，二姐吕世英全程的治疗费用约在15万元左右。但手术只能解决心血管病变，并不能排除日后患者出现高血压等并发症的可能。

　　据了解，目前，所有治疗只能针对马凡氏综合征引发的心血管病变、晶状体脱位等并发症，对马凡氏综合征本身仍毫无办法。

　　吕世威说，为了给二姐治病，他推迟了自己的婚礼，现在他还没有勇气告诉未婚妻自己的家族病史，但他对记者说：“我会告诉她实情的，我希望我们有一个孩子。”

　　目前，该病尚无准确的遗传概率数据。

　　马凡氏综合征与不少名人相连

　　美国第16任总统林肯身高1.95米，两臂修长，双手指细长。医生们研究证实，他就是一位马凡氏综合征患者。

　　我国男排队员朱刚在训练中猝死，医生诊断，他是死于马凡氏综合征。

　　美国泳坛名将菲尔普斯，也一度被认为极可能患马凡氏综合征，不过目前，医生们认为他不是此病患者。