青年患渐冻人症用手指说话 家族中6人得病4人死

2011/2/21 7:17:14 作者:nvwu 来源:女物情感网
19日,梁平县明达镇红八村,蒋开乾每挪动一步都要借助墙壁支撑,他的奶奶杨荣清心痛不已。“他成绩也好,如果一直读下去,肯定能上大学……”说起以往的孙儿,杨荣清竖起拇指,蒋开乾8岁时父亲得肝硬化去世,12岁时母亲病逝。

蒋开乾的业余生活就是听收音机、看电视。

蒋开乾的业余生活就是听收音机、看电视。

蒋开乾手中是他发病前在深圳打工时的照片。

  19日,梁平县明达镇红八村,蒋开乾每挪动一步都要借助墙壁支撑,他的奶奶杨荣清心痛不已。 本报记者 高科 摄

患病在家的谢朝翠行动不便,只能坐在黑屋里烤火。

蒋开乾手中是他发病前在深圳打工时的照片。

青年患渐冻人症用手指说话 家族中6人得病4人死

患病在家的谢朝翠行动不便,只能坐在黑屋里烤火。

  梁平渐冻人:看着自己死亡

  这病会遗传:家族中6人得病4人死亡,现在已遗传到了第三代人

  这病很恐怖:先是肢体不能动,直至说话、转动眼珠都无法控制

  试想一下,当你的身体像是被冰雪冻住,今天是腿,明天是手臂,到最后可能蔓延到手指,甚至连控制声带发声和眼球转动的肌肉也不例外……生命,该以何等无奈的方式继续下去?这样的描述或许残忍,甚至不可思议,但在我们身边,的确生活着这样一群人,医学上,它叫“渐冻人症”。

  在西南医院神经内科,几个特别开启的档案中,记载了我市部分“渐冻人”群体从发病到死亡的过程,各自不同的标注符号上,大部分已经被画上斜杠,标志死亡,而活着的这些“渐冻人”,又是以怎样的态度去面对如此惨烈的生活?

  在西南医院这份特殊的档案中,目前我市确诊的家族性发病群体只有两个,一个在潼南,大多数发病者已经死亡;另一个则在梁平。

  2月18日,记者来到梁平明达镇,在这个家族,罕见的“渐冻人症”砸中了6人,目前4人已经死亡,渐冻人的体征无情地出现在了第三代人身上———在当地,因为不可思议的一切接连发生,在很多人看来,这个家族更是疑云丛生。

  A26岁的他身体冻住,用10根手指说话

  人物:蒋开乾

  病情:发病5年,肢体不灵活,渐渐丧失说话能力

  家族病史:外婆、母亲、姨妈、舅舅因患渐冻人症去世

  “到一个叫红十桥的地方,那没住家能指路,你朝左拐。”

  “再往前走20米,有几步梯子,走上来……”

  梁平县明达镇红八村,狭长的公路绕村而过,按着短信的指引前行,1个多小时后,残破的老屋院坝里,一老一少出现在我们的眼前。

  年轻的小伙子叫蒋开乾,26岁,有双漂亮的大眼睛,他是一个渐冻人,这个家族第三代发病体。从脚开始到控制发声的肌肉,“渐冻人症”用了5年的时间,如今已将说话的权力从他的身上抽离。

  “进……进……进……”抽搐着脸上的肌肉,蒋开乾努力挤出微笑拼命地想从喉管里发出点声音来,“他是喊你们进屋坐。”一旁的老人接过话。

  老人名叫杨荣清,76岁,蒋开乾的婆婆。

  5年来,26岁的蒋开乾就由76岁的杨荣清一手照料着挺过来。

  渐冻之前

  他一人能干两人的活

  推开蒋家大门,屋子很空,墙上布满蛛网,在二楼的箱子里,几张意气风发的照片除了记忆之外,唯一记录着蒋开乾被“冻住”之前的生活。

  “他成绩也好,如果一直读下去,肯定能上大学……”说起以往的孙儿,杨荣清竖起拇指,蒋开乾8岁时父亲得肝硬化去世,12岁时母亲病逝。从小乖巧懂事、最不愿给大人添麻烦,念初中不久后,蒋开乾悄悄退了学,想早点出去养家。

  2003年,在哭着跟婆婆告别后,蒋开乾直奔深圳。

  “我勤快,人老实,去了很快就当上了小组长,老板看我小,后来就不让我干苦活,坐着负责记件,一个月能有800块。”说不出话,当蒋开乾手指飞快地在手机上来回按动,打出上面这些字时,蒋开乾的眼里流露出的是自豪,因为当年,18岁不到的他,甚至还一度打起两份工,只要有空,他便去老乡承办的工程队当建筑工。

  此后的3年间,蒋开乾像消失了一样,春节也从不回家,但每隔不久,总有或多或少的汇款邮回红八村,“他是想把路费省下来。”赚钱盖房、存足够的钱后再回学校去读书是他当年最大的心愿。

  但计划总是被突如其来的变故中断,接下来发生的一切也一样。

  患病之初

  走路摔跤,不听使唤

  最初发现身体有了细微变化的,是蒋开乾自己。不久前他还能蹦蹦跳跳地跟一群人打篮球,突然间走路就开始一瘸一拐,很快,身体好像不听使唤了一样,想迈开步子时,脚却总不跟着直接走,摔倒成了不时发生的事,有时甚至是“扑通”一声,整个人直接就毫无征兆地倒了地。

  “身体像被冻住了一样,一点一点……”除了肢体突然不灵活,思维、意识没有任何的异常,在工友们看来,蒋开乾得的应该是种病,但这种病怪得很。

  在外人眼里一切发生得似乎不可思议,但蒋开乾心中逐渐开始明白了,因为在他身上所发生的这一切可怕变化都似曾相识,跟母亲和舅舅、姨妈当年去世前的状况一摸一样。

  “妈也是这样,人突然就动不得了,先是脚、再是身子,后来话都说不出来了,点头都难,但脑壳清楚得很,吃药、偏方试尽了都没用。”蒋开乾清楚记得,当年母亲去世前,身体就是这样一点一点地像是被冻住,直到最后丝毫动弹不得。

  蒋开乾知道,该是他离开的时候了,如果再拖着不走,当身体一点一点被冻住,那就真的回不去了。

  2007年,揣着3年攒下的4000多块钱,蒋开乾被迫辞职选择了回家。离开深圳时,厂里的老板送了他一台手机,让今后不管好歹,都来个信。厂里来了七八个人为他送行,而路上行动不便,蒋开乾啥都没能带回来,就拎着一台托人上街帮他买的录音机。

  中了邪了

  这个怪病,整垮了三代人

  杨荣清至今都还清楚地记得,种稻子的季节,三年未见的孙儿突然回家了,“你啷个了!脚是啷个了?”……相见时,婆孙俩哭成一团。

  当晚,她关着门又哭了一宿,“像中邪了一样,你说啷个又遭到娃儿身上了?”

  曾亲眼看过亲人从发病到死亡,蒋开乾和婆婆都很清楚,接下来走路会越来越难,身体的其他部分也将被冻住,他将无法说话,但能听、能看、意识清醒。

  婆婆杨荣清说,刚回来时,蒋开乾还能说话,“他说就算是死,也要把这病弄清楚了,到时候,在下面见到舅舅、姨妈,也能有个交代。”

  2007年回家后,蒋开乾开始四处检查原因,最终,他做了肌电图,也拿到了基因解码的结果,在西南医院做了最后的诊断,“渐冻人症”那是他第一次听说,听愣了全家人。

  “我问医生能治不,医生摆脑壳。”但有一种药能够将身体僵硬萎缩的时间延缓。

  “从他外婆开始,到他妈、他舅和他大姨妈,现在又到了这孩子身上,这个要人命的怪病,整垮了三代人。”

  说话也难

  10根手指帮他说话

  确诊后的生活,走路越发地艰难,从小腿到大腿,似乎都不再听使唤,“但原来还能说话,我们每天还可以摆几句,他也经常笑。”去年年底开始,杨荣清发现,原本还能清晰吐字的孙儿,说话开始艰难起来,如今每从嘴里蹦出一个字都是件很难的事。

  后来,婆孙俩约定,当有急事婆婆又不在眼前时,就大声地敲桌子弄些响动出来,听到响声后,杨荣清就会跑来。

  “手脚发麻,感觉不是自己能够控制,一点一点地在消失……”如今,听收音机、看电视,成为蒋开乾了解外面最大的途径,每一个广播台的调频,他都能背下。手指,是被逐渐冻住的身体中现在最听话的部位,也成为他与外界唯一的联系渠道。

  而这10根手指,最终也将跟带动眼球转动的肌肉一样,彻底被“冻住”。

  婆婆坚守

  他活一天,我就守着他

  叹了口气,杨荣清说,她这辈子没啥心愿,现在就指望着自己能走在孙儿蒋开乾的后面,因为如果有一天她走了,蒋开乾将无人照料。

  对于渐冻人来说,没人守在身边,往往是件可怕的事。但实际上,蒋开乾和守着他5年的婆婆杨荣清没有任何血缘关系,“他爸是我捡回家来养的,我也没啥指望,就盼着身体争点气,伺候好这孩子最后这几年。”

  在蒋家大门的一旁,一口崭新的柏木棺材是老人的亲生女儿在年前请人给她抬回家的,目的是为了防止老人走在孙儿的前面。

  在梁平县城,76岁的杨荣清有个亲生女儿在那安家。多年来,女儿一直劝说母亲与她同住,安享晚年,但老人一直拒绝,她觉得如果离开,这辈子都会良心不安,“我等他走了(去世)就出去(到梁平与女儿同住),好好生生地过完这辈子,但他活一天,我就守着他。”

  8、9版由本报记者 王珊 采写

  29岁的她发病太快,行走都靠丈夫抱

  主角:谢朝翠

  病情:发病3年,四肢行动困难,身体肌肉开始萎缩

  家族病史:外婆、母亲、舅舅患渐冻人症身亡

  距离蒋家10多公里处,是蒋开乾表姐谢朝翠的家,作为这个家族染病后的第三代人,不幸降临在了他俩身上,其余的表兄妹目前无任何渐冻体征出现。

  “这是遗传,运气好的就不爆发出来。”51岁的刘池菊是蒋开乾的幺姨,一儿一女如今都已长大成人。叫她感到最欣慰的是,好在这病没有遗传到她和子女身上,因为当年的5个兄弟姐妹,除了她跟二姐外,其余3人全部染病,刘池菊至今都还清楚地记得家里每一个被渐冻住的人离开时的悲惨。

  “最开始出现这个病是在蒋开乾的外婆身上,好端端的人突然就不能动了。10多年后,第二代人中的5个子女,3兄妹都是在30多岁时发病,现在来得更早了,侄儿、侄女都是在20多岁的时候发病,直到现在两人也没怎么吃药。”

  啥都晓得,就是说不出来

  刘池菊一路埋怨着命运对家人的不公,领着我们就到了谢朝翠家。跟蒋家一样,谢朝翠的屋门前也放置了一口棺木、屋顶高悬一面镜子,棺木是家人为谢朝翠提前准备的,因为在家人眼里,她的情况是越来越恼火了,被“冻住”的面积越来越大;屋顶上有一面镜子,在谢朝翠的家人看来,得这样的怪病就像中邪一样,心里清楚得很,但就是手脚被绑住了一样不听使唤,放镜子是为了辟邪。

  “她原来漂亮得很哟,我们结婚的时候,好多人说我这辈子命好,娶了恁个乖的媳妇。”见有人进屋,丈夫屈凡德将谢朝翠抱起,放在了板凳上,一旁生一堆火,他生怕谢朝翠会冷着,如今的谢朝翠已经瘦弱不堪,身高不足1米7的屈凡德很轻松就把她抱起,“把火放远点,莫让她倒火里了。”尽管在刘池菊看来,侄女婿有情有义,至今都还好好地照顾着谢朝翠,但每次来,她总忍不住说上几句,“我是怕他照顾不好,得这个病的人啥都晓得,就是说不出来,心头急。”

  见幺姨说话了,谢朝翠突然嚎啕大哭起来,眼泪、鼻涕径直落下,一旁的屈凡德连忙用手擦了过去,听到哭声,在院坝玩耍的3个儿女也赶紧跑了进屋,“莫哭,娃儿在,要笑你哟。”屈凡德小声说。

  我守着她,哪儿也不去

  从走路颠簸到彻底不能走、再到手臂不能动、身体肌肉开始萎缩,这个病在谢朝翠身上蔓延得很快。妻子发病后,一直在外务工的屈凡德也再没离开过村子,安心在家照顾谢朝翠和3个子女,“原来我在外面能挣钱,家里日子也算是好过,起码比现在好。”

  “她有时候要给我说‘对不住我’‘拖累你了’这些的话,后来我就喊她莫说了,我晓得她日子也不久了,但只要活着,我就守着她,哪儿都不去。”在谢朝翠家的四周,家家户户几乎都在这几年盖起了新屋,但自从屈凡德选择守在家,窗户没有玻璃、侧门就用竹编拦上,不再出去打工后全家人的日子越过越穷,如今只能勉强糊口生存,但在屈凡德看来,一家人完完整整地在一起,这就够了。

  “这几年一直有人劝我再出去,外面好挣钱,但我一走她怎么办?如果有一天她真的去了,我就出去打工,好好挣钱把3个孩子养活大。”

  下一个会落到谁身上

  尽管三代人中,渐冻人症只在6个人身上发病,但对于这个家族的每一个人来说,总有挥之不去的担忧,“特别是下一代的孩子,现在***已经有6个小孩出生,最大的也才10多岁,就是已经发病的谢朝翠就有3个娃,谁都不清楚,下一个会落到谁身上…”

  “外人个个都觉得我们这家人太悲哀了,但日子久了,我们也好像放开了。”在回家路上,刘池菊说,每次到谢朝翠家,她都是揪着心走的,但正是因为亲眼看到这种不幸在亲人身上不断的发生,才让这个家庭的人更懂得活着的意义,从最初的恐惧,到痛苦地挣扎、无力地埋怨,最终大家选择了接受和承担。

  专家说法》》

  九成渐冻人发病5年内死亡

  本报讯 在医学上,对于渐冻人症的定义是:运动神经元疾病的一种,学名叫肌萎缩性脊髓侧索硬化症(简称ALS)。一直以来,“渐冻症”被世界卫生组织列为与艾滋病、癌症等并列的五大绝症之一。

  “某种程度上说,它(渐冻人症)比癌症更加残忍,不仅无药可治,部分人只能用特效药延缓肌肉萎缩的时间,一般来说从出现症状到身体被‘冻住’,只需3-5年,90%的‘渐冻人’于发病的5年内死亡。”在第三军医大学西南医院神经内科,主治医生胡俊博士整理着自己为部分渐冻人建立起来的特殊档案,他一直用“惨烈”二字来形容身边的渐冻人。

  胡俊说,因为对于“渐冻人”而言,或许某一天身体已经完全不能动了,呼吸也必须用机器来维持,但直到这时,你的思维、意识都是完全正常的,也就是说,眼睁睁地目睹自己死亡的整个过程,“因为感觉神经并未损伤,即使到了全身被冻住,渐冻人的心智和意识完全跟常人一样。”

  “在重庆,从目前我们确诊的情况看,有100多渐冻人生活在这个城市,实际上可能更多,这个病致病原因尚未明确,初步发现是由遗传因素、环境因素等多种因素造成,在重庆这类患者多为散发。”

  记者手记》》对待生命

  这个家族叫人感动

  如果有一天,当身体被一点一点地冰封住,眼看着生命无力地滑向无法抗拒的死亡,生活该如何继续?那将是怎样的一种恐惧?在去采访的途中,我跟同事一直在谈论这个话题,最终,我们无从给出答案。

  正如我们无法想象,“渐冻人”亲眼目睹自己的死亡将是一个何等残酷的过程,但从蒋开乾到他毫无血缘关系的婆婆,再到谢朝翠相依为命的一家,我们所接触到的“渐冻人”,用一份可贵的坚守和不离不弃构织起了强大的生存意志,对待生命,他们的态度叫人感动。

  结束采访时,我们每一个人都是揪着心离开,更多地,我们被感动了。在夜间赶回主城区的车上,我们集体选择了沉默,短短一天的时间,几个不幸的生命坚强地发出了声音,足以回答很多正常人百思不得其解的道理:活着,我们应该以怎样的态度对待生命?

  脆弱的“渐冻人”家族给了我们答案。